Направлен к нам ребенок - мальчик, 8 лет, 17 (!!!) кг.1,2м. Ранее не обращался, толком не обследовался. Родители тоже не гиганты: мама-1,5м, 45-50 кг. Папа-1,5-1,6 м 60 кг (на вид). Тетя, сестра - в-общем все семейство - микросоматики. Далее при ЭХО выявляем большие правые отделы, выбухание МПП в сторону левого предсердия, и подозрительный на МПД участок в верхней части перегородки. Все.
При венозном зондировании: давление в ПП=8-10, ЛП=10-12, ПЖ и ЛА=32-36 мм.рт.ст. Контрастное: Аномальный дренаж правой верхней легочной вены в ВПВ на 1,5-2 см выше устья. Узкая (относительно) ВПВ. Добавочная ВПВ слева (она шире правой), дренирующаяся в коронарный синус, катетер по ней проведен до левой подключичной вены. Дефект МПП в верхней части перегородки со значительным сбросом контраста слева направо (ангиография из ЛЖ и ЛП).
В принципе наши хирурги не против сделать пластику АДЛВ с пластикой устья ВПВ отдельной заплатой. Но возникают несколько вопросов, по поводу которых мнения расходятся.
1. Не могут ли возникнуть непреодолимые трудности при канюляции правой (нормальной) ВПВ и переходе на "полную перфузию" из-за высокого впадения АДЛВ, и как таковых можно избежать?
2. Так как диаметр добавочной ВПВ больше правой, то предполагается наличие по ней значительного оттока. При использовании коронарного отсоса последний может и не справиться, а значит - хирурга "зальет".
Напрашивается выход - заканюлировать и дренировать в венозную магистраль АИКа. Но опять "но" - чем и как канюлировать, чтобы не нарушить коронарный отток ? В-общем вопросов масса, и, чувствую, вариантов тоже.
Господа, если есть опыт преодоления подобных трудностей - прошу делиться. Если нет, но есть идеи - тем более!.

 То, что Вы описали, лечится как дефект венозного синуса. При зондировании, конечно, было бы нелишним узнать, соединяются ли между собой левая и правая верхние полые вены: в этом случае можно заканюлировать правую ВПВ, а левую просто пережать, что технически проще. В Вашей ситуации, тем более, что левая вена шире, похоже, левую ВПВ необходимо дренировать.
Но попробую по порядку.
После вскрытия перикарда необходимо выделить правую ВПВ повыше впадения легочной вены. Тогда можно нормально рассмотреть и место впадения легочной вены, и v.azygos, выбрать нормальное место для канюляции, чтобы потом канюля не мешала вшивать заплату. Заканюлировав нижнюю и правую верхнюю полые вены, необходимо канюлировать левую ВПВ. Если это технически трудно (сердце приходится здорово прижимать, и с гемодинамикой происходит в это время полная беда), то можно начать искусственное кровообращение на двух канюлях, и, когда сердце станет "пустым", канюляция левой верхней полой вены трудностей не представит. Затем, пережав аорту, следует вскрыть правое предсердие. На дефект необходимо положить заплату (мы используем аутоперикард) так, чтобы устье легочной вены перевести в левое предсердие. Обычно это трудностей не представляет, но при этом можно сильно заузить полую вену, поэтому часто приходится выполнять пластику ВПВ: рассечь вену вдоль от устья и вшить заплату из того же аутоперикарда. Деканюляция в обратной последовательности: при снижении производительности АИКа до 50% можно убрать канюлю из левой ВПВ, убедиться, что оттуда не кровит, а после остановки искусственного кровообращения - и все остальные канюли, т.е. как обычно.

  Прочитав ваш ответ, как обычно подмывает сразу все обсудить.
Во-первых, вы чертовски правы насчет зондирования - но повторить его ради выявления сообщения между ВПВ1 и ВПВ2 - уже нецелесообразно.
Во-вторых, вы не сказали - чем вы канюлируете лев. ВПВ и что происходит при этом с коронарным оттоком. Один наш корифей считает, что достаточно "фолея", кое-кто настаивает на венозной канюле, включенной в систему венозного дренажа.
А как вы решили эту проблему, и какой объем оттекает по этой канюле на практике? Дальше - совсем загадка - зачем пережимать аорту? Мы, честно говоря, планируем провести операцию на работающем сердце, или - на фибрилляции без КП (при 29-31 гр.С). И еще вопрос: насколько заплата, расширяющая ВПВ должна переходить на предсердие?

  Зондирование повторять бессмысленно, поперечную вену, соединяющую обе полые можно увидеть на операции.
Левую ВПВ всегда канюлируем венозной канюлей, обычно через тройник вместе с правой канюлей на одной магистрали. Это отработанная методика и обычно проблем не бывает. Если левая ВПВ шире правой, то и течь оттуда будет много: по полым венам оттекает около 30% минутного объема, по широкой левой вене... процентов 20... но тут можно спорить насчет цифирей...
Зачем пережимать аорту? А почему бы и нет? нет оттока из коронарного синуса, сердце действительно "сухое". Нет, можно, конечно, создать самому себе трудности а затем с героическим упорством их преодолевать... Только зачем? Даже на самые малые ДМПП мы пережимаем аорту (если надо ушить дефект, а это 5-7 мин максимум, объем кардиоплегии уменьшен - до остановки сердца). Обычно делается это при нормотермии. В общем, удобно для хирурга, и, следовательно, безопасно для пациента.
Про заплату - это решает хирург на месте. Должно быть широко для ВПВ, а сколько в сантиметрах-миллиметрах - трудно сказать. Не до ушка - это точно могу сказать :-).

 Дефект венозного синуса встретился в нашей практике у 23 больных (на 2500 операций). У 4 были две верхние полые вены. В трех случаях были канюлированы все три полые вены (мы всегда используем изогнутые металлические канюли Pacifico). В одном случае левая ВПВ была очень узкой и была просто пережата зажимом, у этого же пациента была агенезия левого легкого.
Что касается самой коррекции, то в двух случаях правая ВПВ была дополнительно расширена заплатой из аутоперикарда. В двух случаях этого не потребовалось (в том числе, в случае с агенезией левого легкого, который может рассматриваться как тотальный аномальный дренаж в ВПВ). Вообще, дополнительная ВПВ встречается нередко и является поводом для принятия не стандартных решений. У ребенка первых месяцев жизни канюлировать обе ВПВ не просто. В этих случаях часто приходится выполнять коррекцию с одной предсердной канюлей и глубокой гипотермией с аррестом. Бывают разные варианты канюляции при единственном желудочке, когда необходимо выполнить ДКПА с двух сторон. Как правило, проблем с канюляцией левой ВПВ не возникает. Сердце для этого смещать не надо, так как выделить ЛВПВ можно еще до вскрытия перикарда. Если вены симметричны, то, скорее всего, связи между ними нет или она недостаточна для дренирования. Ассиметричные вены скорее всего имеют широкую безымянную вену. При резекции тимуса обычно эту вену хорошо видно. Если ее не видно, следует считать, что ее нет.
Если у вашего больного правая ВПВ гипоплазирована, в нее впадают легочные вены, и есть хорошая безымянная вена, то можно канюлировать левую ВПВ, пересечь (перевязать) правую ВПВ дистальнее легочных вен и отделить заплатой всю верхнюю часть правого предсердия с ДМПП. Это позволит выполнить коррекцию далеко от синусового узла. Медианный возраст наших больных с ДВС был 6 лет. Среди пациентов с ДВС+билатер.ВПВ возраст был 3г.,3 г., 6 л., 12 л. Лично я предпочитаю делать эту операцию в возрасте 2-3 года. Операция на работающем сердце несет теоретический риск воздушной эмболии, если сердце продолжает выбрасывать при открытых левых отделах. Даже если аортальный клапан закрыт, воздух может попасть в левое предсердие и желудочек и выброситься в аорту позже. При пережатой аорте или на фибриллирующем сердце - вопрос не принципиальный, так как время ишемии (или фибрилляции) небольшое. У меня нет фибриллятора, поэтому делаю с кардиоплегией. Есть работы, показывающие, что фибрилляция пустого сердца энегетически не выгодна и при больших сроках восстановление хуже, чем после кардиоплегии. Коррекция ДВС - около 15-20 минут для закрытия левых отделов - это немного. У наших пациентов не было никаких проблем, в том числе и с венозным притоком.