Хотелось бы послушать мнения хирургов по поводу возможностей хирургического лечения аномалии Эбштейна (естественно, тех ее форм, которые этого требуют: с выраженной недостаточностью, большими правыми отделами, гипоксемией) и личного опыта, если у кого-то такой есть. Особенно интересно это в отношении симптоматических новорожденных.

Мы очень редко прибегаем к хирургическому лечению детей с аномалией Эбштейна. Как правило, мы видим пациентов с умеренной формой порока, с отсутствием симптомов, без цианоза. Недавно видел такого пациента, которому в одном из крупных центров рекомендовали протезирование клапана в три года жизни (?????).
В общем - принятие решения о том, какую операцию делать - довольно сложный процесс. Все эти пациенты разные, и степень функциональной гипоплазии правого желудочка сильно вариирует. Поэтому выполненные нами операции очень разные. Никому не делали изолированную пластику. Как правило, пластика по Danielson дополнялась кава-пульмональным анастомозом (1/2 - желудочковая коррекция). Если правого желудочка практически не существовало, то пластикой клапана не занимались. Эти больные гемодинамикой напоминают "плохой Фонтен". Целью операции было сделать Фонтен "хорошим", то есть устранить большую демпфирующую полость предсердия и атриализованного правого желудочка.
Протезирований клапана не было - на мой взгляд - плохая идея. Новорожденных среди оперированных не было. Как правило, цианоз уменьшается в 2-3 недели по мере снижения легочного сосудистого сопротивления. Хуже, если есть сопутствующий легочный стеноз, но операцию Starns не приходилось делать - не было критических ситуаций.

 Большое спасибо за ответ, но все равно я многого не поняла.
Создание кава-пульмонального анастомоза без пластики клапана - ведь одним из условий гемодинамической коррекции является отсутствие недостаточности на ав-клапанах, и даже если отток из ВПВ осуществляется в легкие, полость правого предсердия все равно сохраняется?
Я наблюдала 2 новорожденных с критической формой аномалии Эбштейна. Оба с выраженной десатурацией, значительным смещением створок ТК к верхушке и НТК 4 стп. У одного из них была функциональная атрезия ЛА, т.е. в легочную практически ничего не текло.
Что делать в таких случаях? Ждать? Может быть, шунт? Еще:сердце таких больших размеров,что сдавливает большой объем легких,что усугубляет гипоксемию.
Что такое операция Starns?

 Что значит - функциональная атрезия легочной артерии?????
Хочу так же добавить, что одним из аспектов лечения больных с аномалией Эбштейна является лечение аритмий, которые сами по себе могут значительно ухудшить состояние ребенка...
А вообще - аномалия Эбштейна - "плохой" порок и для кардиолога и для кардиохирурга.

Анастомоз между ВПВ и легочной артерией без пластики клапана рассматривается нами только как подготовка к полному кава-пульмональному анастомозу.
Вторым этапом мы анастомозируем нижнюю полую вену с легочной артерий (в последние годы - при помощи экстракардиального протеза).
Операция Starns - закрытие трикуспидального клапана заплатой и создание центрального аорто-легочного шунта у новорожденного с критической формой аномалии Эбштейна.
Вероятно, в Вашем случае новорожденные нуждались именно в таком вмешательстве. В последующем таким больным показана операция Фонтена, разумеется.