Поступил ребенок 1,5 месяцев, масса-3850. В возрасте 20-25 дней от роду наступило ухудшение состояния: одышка, слабость, вялость, понижение аппетита.
При поступлении ЧД-42 в 1 мин., ЧСС-160 в 1 мин. ЭКГ: синусовая тахикардия 170 в 1 мин, вертикальн. ЭОС, полная блокада ПНПГ, повышение потенциалов миокарда ПЖ, нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков диффузного характера.
ЭхоКГ: КДР ЛЖ-3,4 см, КСР ЛЖ -2,6 см, ПЖ-0,5 см, Ао-1,4 см, ЛП-2,6х2,3 см, ПП-1,3х1,4 см, МЖП-0,5 см, ТЗстЛЖ-0,5 см, ФВ-15%(по Симпсону), УО-17 мл, толщина стенки ПЖ-0,55 см. Дилатация полости ЛЖ, диффузный гипокинез, более выраженный в передне-перегородочной области. Аорта сужена в нисходящем отделе до 1,5-2 мм, град-т давл-я 67 мм рт.ст.. МК: створки уплотнены, аномалия крепления хорд и передне-латеральной папиллярной мышцы, регургитация на МК (++++), град-т давл-я на МК 12 мм рт.ст.. Остальные клапаны б/о. Несколько вопросов:
1. Требуется оперировать коарктацию аорты. Не является ли фиброэластоз эндомиокарда противопоказанием для операции? Возможно ли будет выполнить операцию стандартно, из задне-бокового доступа, в том смысле, что необходимо отводить легкое, прижимать такое колоссально-увеличенное сердце, занимающее всю левую половину грудной клетки? Как при такой сократительной способности это будет выглядеть?
2. В принципе чем в данной ситуации определяется жизненный прогноз ребенка? Коарктацией или фиброэластозом? Если вторым, поможет ли операция ? Если да, то за счет чего?
3. Не совсем понятен генез недостаточности МК. Относительная, или это самостоятельная патология (врожденная недостаточность МК)? Требуется ли коррекция? Возможна ли она в данном случае?
4. Правильно ли мы расценили дилатацию и диффузный гипокинез как фиброэластоз ? Не может ли это быть проявлением других заболеваний миокарда, более "безобидных"?

  1)Ребенок нуждается в срочной операции. Операцию в таких ситуациях мы выполняем из обычного доступа. Важно обращать серьезное внимание на диурез: возможно возникновение анурии (как во время, так и после операции), и в этом случае необходимо проведение перитонеального диализа, т.к. калий вырастает очень быстро.
2)Фиброэластоз - под очень большим сомнением. У новорожденных коарктация часто протекает с низкой функцией миокарда, после операции она быстро восстанавливается.
3)Регургитация на митральном клапане обусловлена дилятацией левого желудочка, три с половиной сантиметра - это очень много для новорожденного. Должна уменьшиться сразу после устранения коарктации.
4)Есть ли фиброэластоз или нет - покажет время. Думаю, что нет. Навсидку не вспомнить, но из нескольких десятков прооперированных новорожденных с плохой функцией миокарда после операции все дети имели нормальную функцию. Правда, инотропная терапия и длительная ИВЛ - обязательный атрибут послеоперационного лечения.

P.S.Если позволите, еще несколько слов о технике операции. Обычно у новорожденных коарктации юкстадуктальные, и, на мой взгляд, кровоток в области сужения осуществляется частично и через открытый артериальный проток (я попытался изложить свое видение на картинке). Во время операции, перевязав проток (даже если кажется, что он облитерирован), хирург тем самым перекрывает доступ крови ниже коарктации, как будто пережал аорту, поэтому ухудшается гемодинамика (повышается АД, если сократительной функции хватает на то, чтобы АД увеличить, снижается диурез). По этой причине я бы советовал артериальный проток перевязывать непосредственно перед наложением зажима на аорту. Собственно, это все особенности хирургической коррекции...

 Таких детей, конечно же, надо оперировать как можно раньше. Дисфункция левого желудочка обычно нарастает после закрытия артериального протока. Если это первые дни жизни, и есть такие проблемы, то инфузия простина быстро улучшает перфузию нижней половины туловища и функцию ЛЖ. Поэтому большая часть наших пациентов - дети первых дней жизни. Если пациент появился в поле зрения позже, с такими нарушениями, то оперировать его более рисковано, однако, другого выхода нет. Яркий отечный субэндокардиальный слой на ЭХО - более ишемия, вызванная стрессом, чем истинный фиброэластоз. По крайней мере, эти изменения быстро проходят после устранения коарктации. Поэтому, ответ на первый вопрос - да, этого пациента нужно срочно оперировать. "Вторичный фиброэластоз" - не противопоказание. Судя по всему, давление на руках у него в районе 120-130. Нормализация постнагрузки значительно улучшит условия жизни для левого желудочка. Обычно не возникает трудностей в доступе к аорте через задне-боковую торакотомию из-за увеличенного сердца. Срединный доступ с ИК мы практикуем только тогда, когда есть выраженная гипоплазия дуги аорты и необходимо анастомозировать нисходящую аорту с восходящей, чтобы не оставить значимых градиентов на дуге. Недостаточность на митральном клапане скорее всего связана с дилятацией желудочка, но может быть и самостоятельной патологией. Трудно сказать, пока не устранена коарктация. В любом случае, коарктация увеличивает регургитацию на митральном клапане. Вряд ли эта ситуация разрешится быстро, поэтому терапия вазодилятаторами в раннем послеоперационном периоде крайне важна. В дальнейшем я бы оставил прием капотена.

Уважаемые коллеги, спасибо за исчерпывающие ответы насчет КоА и ФЭ. Это придало нам уверенности прооперировать этого ребенка. Пока послеоперационный период удовлетворительный.