|
… 6-месячная девочка. У ребенка клиника синдрома Уэста.
Кто-нибудь знает хороший детский неврологический центр, с традиционными
и (возможно) нетрадиционными методиками, где ребенку смогут оставить
хотя бы надежду на будущее? Завалить ребенка депакином в рамках
традиционных представлений мы можем и в своей больнице по месту
жительства, но, как я понимаю, это ведь путь в никуда…
|
|
Дети с West синдромом нуждаются, прежде всего, в диагностике
для выявления более точно очерченных состояний, которые могут к
нему приводить (напомню, что West синдром — это триада: инфантильный
спазм, гипсаритмия - hypsarrhythmia и задержка психомоторного развития).
Среди них: tuberous sclerosis (TS), Down syndrome, Aicardi syndrome,
metabolic disorders (congenital lactic acidoses, PKU), ВУИ и т.д.
Примерно в 40% причину установить не удается. Для этого, собственно,
и нужен диагностический центр. "Альтернативные" методики —
это просто потерянное время.
Лечение, в случае идиопатического инфантильного спазма, практически
всегда начинают не с вальпроевой кислоты, о которой вы пишите, а
с АКТГ (150 units/m2/d IM for 1 to 2 weeks, and then gradually tapered
over a period of 1 to 6 months). При этом надо помнить о возможных
метаболических последствиях этого назначения, гастрите, контролировать
АД и т.д. В последнее время ВСЕМ рекомендуется в начале лечения
трайл пиридоксина (100 mg IV). В Европе все более популярен Vigabatrin
(100–150 mg/kg/d). Используют и другие лекарства.
В отношении прогноза. При наличии психомоторной задержки
в момент диагностики более или менее благоприятный прогноз
в 10%. В целом в дальнейшем часто развиваются другие судорожные
синдромы. Наиболее часто — Lennox-Gastaut syndrome. В "криптогенной"
группе прогноз лучше — нормальные когнитивные функции в 40%.
По поводу центра, к сожалению, ничего вам посоветовать не могу.
У нас в Израиле это лечит любой детский невропатолог.
|
