Коарктация аорты в практике педиатра

 У меня был такой случай. Нормальный доношенный младенец впервые осмотрен в возрасте 5дней.При осмотре- никаких отклонений от нормы, включая сердце (тоны ясные, шумов нет, пульс на бедренной артерии пальпируется). Растет и нормально набирает вес. Следующий осмотр примерно в возрасте 2-2.5 месяца. Мать жалуется, что после кормления иногда рвота, но в небольшом количестве. В весе не теряет, наоборот, прибавляет, как по книжке. При осмотре никаких отклонений. Пересчитала количество смеси, которое ребенок получает в сутки на кг веса - перекорм. Велела уменьшить порции-рвоты прекратились. Где-то через недели три опять пришли- потеет, особенно во время еды. (Дело было летом, а у нас летом очень жарко). При осмотре - веселый здоровый младенец 4х месяцев, никаких отклонений от нормы, тоны сердца ясные, шумов нет. (Правда феморальный пульс я в этот раз, конечно, не
проверяла). Через пару недель после этого мама приносит ребенка с жалобой- свистит при дыхании (у мамы — астма). При осмотре — нормальный цвет кожи, одышки нет, ребенок активный. При аускультации — небольшое количество сухих, свистящих хрипов, как при бронхоспазме. Назначаю вентолин (ингаляция) в возрастной дозе, и после двух вдохов младенец развивает диспное, тахипное, тахикардию 200+, теряет сознание. Кислород, воздуховод, вена, "скорая" ,приемник… операция. Сегодня ему три года, нормальный, здоровый ребенок.
"Разбор полетов": у ребенка оказался (так сказали кардиологи) комплекс Шона: Боталлов проток, коарктация, Mild hypoplasia of left heart. Из-за гипоплазии сердечный выброс ослаблен, поэтому не были слышны шумы. Проток закрылся, видимо, в первые десять дней жизни, а коарктация осталась. И начала развиваться сердечная недостаточность. Свист, видимо, был началом отека (но, кто же знал), да и кислород сразу дали.
Вот такая история. Буду рада любым комментариям. А феморальный пульс я теперь проверяю у своих больных при каждом осмотре, пока им не исполнится год.
PS. Вентолин вызывает тахикардию.

  Случай очень хороший по своему финалу, я не мог бы похвастать таким же…
Есть точные признаки недостаточности кровообращения, Вы их не описываете. Это значит, что их не было? или не видели? Свист — это не отек (отек легких — это крепитация и розовая пена), а обструктивный синдром. Такое я наблюдал при ВПС с легочной гипертензией и перегрузкой правых отделов сердца. Однако должен сказать, что такие пороки видно сразу и по одышке, и цианозу, по гепатомегалии и т.д. и т.д. Почему порок был "немой"? Наверное, какая-то особенность "комплекса Шона"?

 Вы напомнили о случае, произошедшим у нас в больнице. Нормально развивающийся ребенок после первого месяца жизни вдруг начинает вырывать при кормлении более 110 мл смеси постоянно, иногда у ребенка наблюдалось апное. В псмхическом и физическом развитие ребёнок не отстает, соответствует норме, однако на третьем месяце у него, также, как у вашего, появляется свистящее дыхание. После долгих и тщательных осмотров и исследований ставится диагноз "Раздвоение дуги аорты", клинически не проявляющийся никак до одного месяца жизни ребенка.

 Т.н. Shone syndrome обычно включает в себя митральный стеноз, субаортальную мембрану, аортальный стеноз и коарктацию аорты — т.е множественные препятствия кровотоку слева.

 Начнем со второго случая.
Нормально развивающийся ребенок после первого месяца жизни вдруг начинает вырывать при кормлении более 110 мл смеси постоянно, а иногда у ребенка наблюдалось апное

 Картина похожая, но немного не укладывающаяся в рамки 100% гастро-эзофагального рефлюкса. Обычно диагноз рефлюкса ставится клинически, но в сомнительных случаях часто помогает достаточно несложное рентгенологическое исследование с жидким барием. Раздвоение аорты стоит достаточно высоко в дифференциальной диагностике ГЭР.

  Теперь вернемся к ребенку с синдромом Шона… Конечно же, всегда хорошо выдавать теории на "разборе полетов" :-). Но давайте спустимся с кардиологических небес на педиатрическую землю. Судя по описанию последних недель перед постановкой диагноза — ребенок декомпенсировался. Судя по описанию синдрома Шона, ребенок теоретически должен быть декомпенсирован. И непереносимость кормления и потливость только при кормлении — могут не уложиться в типичную картину тривиального перекармливания и тривиального летнего перегревания. Меня в этой ситуации будет волновать, почему ребенок вдруг начал срыгивать и потеть только при кормлении.
  - Перегретый ребенок будет потеть постоянно, особенно во сне. Ребенок, потеющий больше при кормлении (основной физической нагрузке грудного малыша) вероятнее всего каким-то образом декомпенсирован.
  - Мы имеем дело с 2х-3х месячным малышом, который растет "по книжке", т.е вероятнее всего, не перекормлен. Раз ребенок не перекормлен, то, честно говоря, меня не волнует сколько он кушает за кормление — 120 мл или 150. Срыгивание, начавшееся в 8-10 недель жизни, меня будет беспокоить больше, чем срыгивание, начавшееся практически сразу после рождения (хотя не могу не вспомнить случай внезапно начавшегося постоянного достаточно значительного срыгивания у 7-месячного ребенка через несколько дней после прекращения грудного вскармливания. Я уже была готова начать $$$$ исследования, когда выяснилось, что мама все это время была на достаточно большой дозе ранитидина и тем успешно предупреждала проявления ГЭР у своей дочери :-) Прекращение грудного вскармливания прекратило и доставку лекарства…).
1. Я так понимаю, что медицинская карта доступна. Можно получить цифры динамики роста этого малыша (вес, рост, окр головы и окр груди) при рождении, при изначальных визитах к педиатру (5 дней — первый визит, 2 мес — повторный осмотр, жалобы на срыгивание, 3 мес — жалобы на потливость, 3,5 мес — жалобы на свист при дыхании и последующая клиническая декомпенсация) и после операции (6, 9 и 12 месяцев)? Меня интересует кривая роста, а не индивидуальные измерения — так что чем больше индивидуальных измерений Вы мне дадите, тем выше вероятность выявления закономерности. Относительные данные (коридоры и рост/вес центали) здесь не помогут, мне нужны просто цифры.

2. Развитие ребенка. Наблюдалась ли разница в тонусе нижних и верхних конечностей? Обратили ли внимание родители на изменение в поведении ребенка до и после операции ( из "спокойного, апатичного" превратился в более активного, эмоционального)?

 Весь день меня не оставляло чувство, что я что-то упустила в предыдущем послании. Перечитала письмо о коарктации — и точно, зациклилась на кормлении и упустила еще один очень важный момент…

"Через пару недель после этого мама приносит ребенка с жалобой-свистит при дыхании.(У мамы-астма).При осмотре-нормальный цвет кожи,одышки нет,ребенок активный.При аускультации-небольшое количество сухих,свистящих хрипов,как при бронхоспазме"

За все время работы педиатром я не видела, чтобы астма (называйте как хотите — обструктивным бронхитом, как его называют в России, или reactive airway disease, как это называют в Америке), проявлялась в возрасте 3х-4х месяцев в виде чистого "сухого" бронхоспазма. Груднички по определению экссудативны. Классические хрипы при астма-подобных состояниях в этом возрасте — влажные. Очень часто все начинается с простуды, ребенок заложен, носом дышет плохо, и только потом, через несколько дней, вся грудь начинает ходить ходуном… Аспирационные состояния типа того же гастро-эзофагального рефлюкса — да, сухой кашель возможен. Но тогда лечение вентолином, даже в ингаляции, не очень показано без лечения основного заболевания…

  Алла. cпасибо за ответ. Теперь по существу письма:
 1)"Особенности национального здравоохранения" таковы, что дети до 3х лет наблюдаются в детских консультациях (я из Израиля), а к врачу больничной кассы приходят только в случае болезни или, если врача консультации что-то смущает и он просит дополнительного обследования. Видимо, его тоже ничего не смущало в развитии этого ребенка.
 2)Дополнительных данны,о которых Вы спрашиваете, сообщить не могу, т.к. этот ребенок в другой больничной кассе, с которой мы уже больше года не работаем.
 3)То, что я слышала в легких — Weezing
 4)Разницы в тонусе конечностей я не отметила (я, конечно, не невропатолог, но грубую патологию увидела бы)
 5)И до. и после операции это был веселыый активный малыш.
 6)В приемнике лечили от SVT, пока не сделали рутинный снимок и не увидели сердце, занимающее почти всю грудную клетку. Тогда вызвали кардиологов.

Собственно, почему я написала об этом случае? Я, наверняка, что-то где-то "зевнула". Например, когда я ставила венфлон, то брахиальный пульс был прямо под пальцами, но мне, видимо, было так сташно, что я не среагировала. Я об этом вспомнила, только, когда уже был диагноз. Наверное, клиника все-таки была, но такая минимальная, что я не смогла ее правильно оценить. Учитесь на моих ошибках.

 Коарктация аорты в младенчестве — порок коварный, даже без Шона, и та картина, что описана Ириной, довольно типичная. Дети рождаются, растут (кто две недели, кто три месяца), и, пока сердце может обеспечить минутный объем — никаких шумов, никаких нарушений ритма, никаких особенных жалоб — и вдруг начинают помирать. Спасение только в хирургическом лечении. При этом клиническая картина весьма разнообразная, но вот в аттаче фота ребенка, что оперировался у нас несколько недель назад. Видел такое первый раз в жизни. При коарктации по "детскому типу", когда боталлов проток дистальнее коарктации, часто видим пульс, хоть и слабенький, на нижних конечностях, так как правый желудочек кровоснабжает через артериальный проток нижнюю половину туловища, правда, тогда сатурация на ногах низкая, ноги могут быть цианотичны, но четкой границы цианоза нет.
  У ребенка, что на фотографии, помимо коарктации, имеется выраженный аортальный стеноз с гипоплазией аорты, и прямого кровотока из левого желудочка в аорту хватило только на то, чтобы кровь попала в брахиоцефальный ствол (естественно, в правую подключичную и правую сонную артерии), поэтому он розовый на 1/4. Кровь из правого желудочка кровоснабжает не только нисходящую аорту, но и левую сонную и левую подключичную артерию, поэтому цианоз не только нижней, но и левой верхней половины туловища. Этот феномен держался несколько дней.